पेम्फिगस वल्गारिस (पीव्ही) हा एक दुर्मिळ स्वयंप्रतिकार रोग आहे ज्यामध्ये त्वचेवर आणि श्लेष्मल त्वचेवर फोड तयार होतात. हा रोग अत्यंत लक्षणीय आहे कारण तो संभाव्यतः जीवघेणा आहे, उच्च मृत्यु दर 5-15% आहे, जरी फक्त त्वचा आणि श्लेष्मल पडदा प्रभावित होतो. अभिसरण करणारे ऍन्टीबॉडीज त्वचेतील केराटिनोसाइट पेशींच्या पृष्ठभागावर निर्देशित केले जातात; यामुळे सेल-टू-सेल चिकटपणा कमी होतो, परिणामी त्वचेच्या एपिडर्मिसचा भंग होतो, ज्यामुळे फोड येतात. हे फोड वेगवेगळ्या आकाराचे असतात आणि सामान्य किंवा सूजलेल्या त्वचेवर दिसू शकतात. फोड नाजूक असतात आणि सहजपणे फुटतात; हे वेदनादायक असतात आणि हळूहळू बरे होतात, सामान्यतः डाग नसतात. मौखिक पोकळीच्या सहभागासह उपस्थित जवळजवळ सर्व रुग्ण; इतर श्लेष्मल झिल्ली ज्यांचा समावेश असू शकतो त्यात नेत्रश्लेष्म, अन्ननलिका, लॅबिया, योनी, गर्भाशय ग्रीवा, व्हल्व्हा, पुरुषाचे जननेंद्रिय, मूत्रमार्ग, अनुनासिक श्लेष्मल त्वचा आणि गुद्द्वार यांचा समावेश होतो.
निदान सहसा फोडाच्या काठावरुन त्वचेच्या बायोप्सीद्वारे केले जाते; थेट इम्युनोफ्लोरेसेन्स (DIF) सामान्य दिसणार्‍या त्वचेवर फोड किंवा उपटलेल्या केसांच्या आवरणांभोवती; आणि रुग्णाच्या सीरमचा वापर करून अप्रत्यक्ष इम्युनोफ्लोरेसेन्स (IDIF). एलिसा चाचण्या प्रतिपिंडांची उपस्थिती शोधू शकतात आणि हे टायटर्स रोगाच्या क्रियाकलापांशी चांगले संबंध ठेवतात. अँटीडेस्मोग्लिन 3 अँटीबॉडीज केवळ श्लेष्मल गुंता असलेल्या रुग्णांमध्ये असतात, परंतु रोगाचा कोर्स अँटीडेस्मोग्लिन 1 प्रतिपिंड पातळीशी चांगला संबंध ठेवतो. डीआयएफ चाचणीचे नकारात्मक कडे बदलणे हे माफीचे सूचक म्हणून आणि औषधे कमी करताना निरीक्षणासाठी वापरले जाऊ शकते.
जळजळ प्रक्रिया कमी करण्यासाठी आणि थांबविण्यासाठी पीव्हीचा उपचार प्रामुख्याने कॉर्टिकोस्टिरॉईड्ससह केला जातो. रोगप्रतिकारक शक्ती कमी करणारी औषधे कधीकधी स्टिरॉइड-स्पेअरिंग औषध म्हणून रोगाच्या सुरुवातीला वापरली जातात. रोगाच्या पहिल्या 5 वर्षांमध्ये मृत्यूचे प्रमाण अधिक सामान्य आहे आणि ते संक्रमणास अतिसंवेदनशीलता, तसेच द्रव आणि इलेक्ट्रोलाइट असंतुलनाशी संबंधित आहेत. विकृती आणि मृत्युदर हा रोगाची तीव्रता आणि व्याप्ती, माफीसाठी आवश्यक स्टिरॉइड्सचा डोस, तसेच सह-विकारांच्या उपस्थितीशी संबंधित आहे. वृद्ध रुग्ण आणि व्यापक रोग असलेल्या रुग्णांना अधिक गंभीर रोगनिदान होते. स्टिरॉइड्स आणि रोगप्रतिकारक शक्ती कमी करणाऱ्यांचा दीर्घकालीन वापर देखील एकूणच विकृती आणि मृत्युदरात योगदान देतो. रिटुक्सिमॅब, सल्फासॅलाझिन, पेंटॉक्सिफायलीन, मेथोट्रेक्झेट आणि डॅप्सोन हे स्टिरॉइड-स्पेअरिंग औषधे म्हणून वापरले गेले आहेत. इंट्राव्हेनस इम्युनोग्लोबिन थेरपी आणि प्लाझ्माफेरेसीसचा वापर दुर्दम्य रूग्णांमध्ये काही प्रमाणात यशस्वी झाला आहे.
या रोगाचा उच्च मृत्युदर तसेच स्टिरॉइड्स आणि रोगप्रतिकारक शक्ती कमी करणाऱ्या औषधांच्या विषारीपणामुळे, आयुर्वेदिक हर्बल औषधांचा पीव्हीच्या दीर्घकालीन उपचार आणि व्यवस्थापनामध्ये महत्त्वपूर्ण भूमिका आहे. हा एक ऑटोइम्यून डिसऑर्डर असल्याने, उपचार प्रोटोकॉलमध्ये डिटॉक्सिफिकेशन, योग्य पोषण, शरीर प्रणालीचे पुनरुज्जीवन, रोगप्रतिकारक शक्ती, तसेच प्रभावित झालेल्या वास्तविक प्रणाली किंवा अवयवांसाठी विशिष्ट उपचार यांचा समावेश आहे.
त्वचा आणि श्लेष्मल झिल्लीची अखंडता मजबूत करण्यावर विशेष लक्ष केंद्रित केले जाते. यामध्ये विशेषत: त्वचेवर आणि श्लेष्मल त्वचेवर तसेच रक्तवाहिन्यांवर कार्य करणाऱ्या औषधांचा समावेश होतो. हर्बल औषधे ज्यात रोगप्रतिकारक शक्ती सुधारण्याचे गुणधर्म आहेत तसेच त्वचेवर आणि श्लेष्मल त्वचेवर विशेषत: कार्य करतात ते या परिस्थितीत खूप उपयुक्त आहेत. व्रण बरे होण्यासाठी आणि फोडांमध्ये दुय्यम संसर्ग रोखण्यासाठी देखील औषधे द्यावी लागतात.
प्रत्येक रुग्णाचे डिटॉक्सिफिकेशन पीव्ही जखमांच्या तीव्रतेनुसार आणि तीव्रतेनुसार तयार केले जाणे आवश्यक आहे. काही रुग्णांना किडनी आणि यकृत कार्याला चालना देण्यासाठी फक्त काही अतिरिक्त औषधांची आवश्यकता असू शकते, परंतु इतरांना प्रेरित इमेसिस, प्रेरित शुद्धीकरण आणि रक्त सोडण्यासाठी विस्तृत डिटॉक्सिफिकेशन योजनेची आवश्यकता असू शकते. आयुर्वेदात पंच-कर्म म्हणून ओळखल्या जाणार्‍या, या प्रक्रिया स्वतंत्र किंवा संयोजन-प्रक्रिया म्हणून वापरल्या जाऊ शकतात. या डिटॉक्सिफिकेशन प्रक्रियेमुळे पीव्ही लक्षणे जलद माफी मिळू शकतात; तथापि, रूग्णांची निवड काळजीपूर्वक करणे आवश्यक आहे, कारण PV सह बहुतेक प्रभावित झालेले आहेत किंवा त्यांना समवर्ती कॉमोरबिड परिस्थिती आहे.
स्थितीची तीव्रता तसेच उपचारांना रुग्णांच्या प्रतिसादावर अवलंबून, आयुर्वेदिक हर्बल औषधे सुमारे 6 ते 10 महिन्यांच्या कालावधीसाठी द्यावी लागतील. नियमित उपचाराने, पीव्हीने बाधित बहुतेक रूग्ण आयुर्वेदिक हर्बल उपचारांना चांगला प्रतिसाद देतात आणि 80% पेक्षा जास्त पूर्ण माफी मिळवतात. औषधांचे हळूहळू कमी होणे, तसेच आहार आणि जीवनशैलीत योग्य बदल करणे, या स्थितीची पुनरावृत्ती टाळण्यास मदत करू शकते. तणाव वाढवणारे घटक आणि काही औषधे देखील टाळणे आवश्यक आहे. आयुर्वेदिक हर्बल उपचारांचा विवेकपूर्ण वापर केल्याने पीव्हीमध्ये लक्षणीय सुधारणा होऊ शकते आणि या स्थितीमुळे होणारे मृत्यू लक्षणीयरीत्या कमी होऊ शकतात.
लेखक, डॉ ए ए मुंडेवाडी हे आयुर्वेदिक सल्लागार म्हणून www.mundewadiayurvedicclinic.com आणि www.ayurvedaphysician.com वर उपलब्ध आहेत.